El Joker o Guasón como se lo conoce en muchos países de habla hispana, nació en 1940 como un personaje de DC Comics (editorial de cómics estadounidense) creado por Jerry Robinson, Bill Finger y Bob Kane. Es uno de los rivales más importantes de Batman y originalmente fue un psicópata asesino que, con el tiempo, fue mutando a un bufón que solo se dedicaba a molestar policías. Últimamente ha ido recuperando su carácter psicopático, a tal punto que solo busca “ver al mundo arder” (personaje de Heath Ledger en la película “The Dark Knight”).
Si hay algo que caracteriza al personaje, más allá de la cara blanca y el pelo verde, es su risa patológica. Estas características, según la historieta, se deben a un accidente que tuvo en la juventud, pero que, según la ciencia, se deben a una bien documentada enfermedad: la epilepsia gelástica.
La risa
La risa es el gesto y sonido que realiza una persona como respuesta a un estímulo gracioso o que le produce felicidad. Conlleva el movimiento de la boca y de 17 músculos faciales. Es la expresión de una emoción debida a diversos elementos intelectuales y afectivos. Se muestra principalmente en una serie de aspiraciones más o menos ruidosas, dependiendo en gran parte de las contracciones del diafragma, acompañadas de contracciones involuntarias de los músculos faciales y resonancia de la faringe y el velo del paladar.
La enfermedad
Gelastikos es la palabra griega para risa. Por eso, la enfermedad conocida como epilepsia gelástica se caracteriza por tener episodios de risa inmotivados (convulsiones gelásticas). Hacia fines del siglo XIX se reconoció que las explosiones involuntarias de risa eran crisis epilépticas pero los médicos tardaron un siglo en llamar esta enfermedad como epilepsia gelástica.
Es una enfermedad rara que afecta entre uno y dos niños o adolescentes cada 100 mil habitantes y es producida por pequeños tumores, benignos en la mayoría de los casos, en el hipotálamo o en los lóbulos cerebrales. Estos provocan descargas eléctricas anormales que se manifiestan con la risa, aunque en algunos casos las crisis pueden ser de llanto.
El hipotálamo es la región del cerebro asociada con la expresión de las emociones, el comportamiento y la regulación de las hormonas. Por eso, cuando el tumor se aloja allí, la enfermedad, a veces, va asociada a una pubertad precoz. Los niños afectados suelen tener dificultad en el aprendizaje y problemas de comportamiento, que suelen empeorar en la adolescencia.
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Las causas
Las causasSi bien el origen de los tumores es idiopático (de aparición espontánea u origen desconocido), algunos están asociados con mutaciones como la del gen GLI3. Este gen está localizado en el brazo corto del cromosoma 7 y pertenece a una familia de genes involucrados en la formación normal de tejidos y órganos en etapas tempranas del desarrollo. La proteína Gli3, codificada por este gen, es un factor de transcripción que puede activar (encender) o reprimir (apagar) la acción de otros genes.
Los síntomas
Las convulsiones comienzan con una mueca facial o una risa hueca y vacía que ocurre sin una razón obvia y se detiene repentinamente. Luego de las mismas, el paciente puede presentar movimientos de ojos y cabeza a los lados, murmuraciones y movimiento de las manos.
El tratamiento
A pesar de ser un síndrome raro, su diagnóstico temprano es fundamental porque la epilepsia gelástica es refractaria a los tratamientos antiepilépticos comunes. En la mayoría de los casos, se revierte por escisión quirúrgica del tumor o termocoagulación (técnica poco invasiva que destruye las lesiones tumorales mediante calor).
Risa, personalidad, comportamiento social y cultura científica
Generalmente, somos dados a juzgar a las personas que no actúan dentro de los parámetros que consideramos “normales” sin saber que determinados comportamientos se deben a enfermedades. La cultura científica y la información sobre temas relacionados con la ciencia nos ayudan a comprender a los “Joker” de la vida.
Bibliografía consultada
-Joshi, C. and A. Wilfong (2019) Hypothalamic Hamartoma and gelastic epilepsy. In: The causes of epilepsy. Common and uncommon causes in adults and children. 2° Ed., Cambridge University Press-
-Striano, S., P. Striano, C. Sarappa and P. Boccella (2005) The clinical spectrum and natural history of gelastic epilepsy-hypothalamic hamartoma syndrome. Seizure14: 232-239